【八天，一切的辛苦與努力都值得了】

        

八天，可以為先天性心臟病的孩子做什麼？

台大兒童醫院小兒心臟團隊

林銘泰 臨床副教授

八天，可以完成法洛氏四重症的第一階段評估和治療。

八天，可以讓原本需要緊急開胸手術的孩子免除一刀。

八天，可以讓嘴唇發紫的法洛氏孩子重回他（她）溫暖的家。

 

這是真的嗎？

       在台大兒童醫院二樓的門診區，焦急萬分的爸媽懷裡抱著剛滿一個月大的她，衝進診間，妹妹的嘴唇因法洛氏四重症而發紫。當下心臟科醫師立刻安排住進加護病房接受高濃度氧氣的支持，暫時緩解缺氧的情形。然而，醫師的心裡卻很清楚–這撐不了太久！

 

       依照過往的治療方式，這孩子理應盡快請外科醫師緊急開胸做人工血管手術（如：modified Blalock-Taussig shunt），增加肺部血流，這是改善血氧濃度的唯一辦法。就在此時，台大兒童醫院小兒心臟團隊意外發現：上天為這孩子開了另一扇窗！她的開放性動脈導管居然尚未關閉！

       正常情況下，開放性動脈導管在孩子出生後二到三天內會自行關閉，讓右心室的血流完全流向肺部進行氧氣交換。然而，對於法洛氏四重症的孩子而言，他們除了左心室與右心室中間有破洞外，同時還合併右心室出口狹窄，導致流向肺部交換氧氣的血流就不足；氧氣交換不足，全身呈現缺氧發紫。此時，尚未關閉的開放性動脈導管就成了補足肺部血流的救命通道。

 

       這個老天意外的禮物，讓這位法洛氏四重症的孩子除了開刀，還多了幾個救命的選項：

• 外科開刀治療：如前文描述，緊急開胸手術做一條人工血管將主動脈的血分流到肺動脈以增加肺血流。
• 口服藥物：口服藥物（如Propranolol）舒緩心室出口狹窄的情形，藉此增加到肺部的血流。有些孩子對口服藥物反應很好，有些則不然。
• 心導管治療：若孩子的開放性動脈導管尚未關閉，我們可以用心導管的方式在動脈導管內置放支架，讓本該自然關閉的動脈導管保持暢通，為這個孩子爭取多一點時間。於是，在用藥與高濃度氧氣都無法穩定維持血氧值時，台大兒童醫院小兒心臟團隊和家長仔細討論過後，決定以心導管置放開放性動脈導管支架。這或許也是老天爺的好意吧！

 

       手術當天，藉由超音波與清楚的心臟電腦斷層判讀，再搭配心導管影像，團隊成員通力合作，精準地將支架放置在適當的位子。當血管支架置放完成的那一剎那，這孩子發紫的嘴唇隨血氧值逐漸攀升而轉為紅潤，團隊的成員心中無不充滿著感動與澎湃，難以言喻。

       於是，這幸運的孩子從入院時全身插滿管子的模樣，第三天即順利拔管，並且很快就可以喝奶了！在團隊成員們的細心照顧之下，僅僅八天，她就出院回家，再次躺在爸媽溫暖的懷抱裡。

 

       這是一個幸運的孩子：除了上天給的禮物外，更需要高水準的小兒心臟團隊與全體台大兒童醫院成員合作，才能在短短八天內完成這不可能的任務。後續的門診裡看著孩子漸漸長大，母女倆洋溢著滿滿的幸福，而她也在去年底順利完成法洛氏四重症的完全矯正手術。真的，這一切的辛苦與努力都值得了！

入院第二天，全身佈滿管子動彈不得	治療出院後，回診時母女倆幸福的模樣