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【奇蹟男孩-阿嘉】

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<奇蹟男孩 - 阿嘉>

臺大兒童醫院 兒童整形外科主任

謝孟祥 醫師

這是一個奇蹟小勇士長達十幾年的奮鬥紀錄!

       阿嘉,四個月大,這時他後腦有高高的突起,眼睛凸出,喉部裝著氣管造口(圖一)。他是一個罕見疾病克魯松症 (Crouzon Syndrome) 患者,這類病童由於顱顏骨縫過早癒合,造成他前額骨及顏面骨極度後縮,發育受限的頭骨壓迫腦部,造成腦壓升高。所以出生後不久醫師就必須把他的頭骨拆開減壓,同時由於嚴重後縮的顏面骨造成他呼吸困難,所以也做了氣管切開。令人更加心疼的,由於阿嘉的眼球周邊骨骼異常導致眼窩過淺,每次大哭時眼睛就會突出眼窩之外,必需用手推回去。也因為氣管做了造口,盡管阿嘉哭得涕淚縱橫,卻無法發出聲音…這種「無聲的吶喊」,看了格外令人心酸。起初他的父母看見阿嘉這麼嚴重的情況,幾乎無法接受,好在有親友們的大力支持,才能在治療的路上,陪伴阿嘉一路走下去。

       接下來的幾年,我們幫阿嘉做了兩次顱顏手術,重塑了他的顱骨和上半部眼窩 (圖二),同時神經外科放置的腦室引流也逐漸發揮效果,讓阿嘉的頭型逐漸恢復正常,家人焦慮與不安的情緒也稍微獲得舒緩。

       然而,阿嘉的奮鬥過程卻還沒結束!隨著年紀漸長,他顏面部中段發育的速度逐漸落後,和已經矯正過的前額比較下,後縮更明顯 (圖三)。不只影響外觀,更影響著阿嘉的呼吸、咬合、語言、進食。而每次的顱骨擴張手術,都需要用網狀鈦金屬片來修補顱骨缺口,長久下來,他的頭頂就佈滿了東一片、西一塊的網片 (圖三,下)。
       經過爸媽與醫生長時間的努力,阿嘉終於來到了手術的下一個階段。第二階段手術是將阿嘉的顏面骨從眼眶到上顎骨的部分 (醫學上稱為中臉midface),切開往前移動 (圖四,左)。因爲在術中實際切開的地方外科醫師幾乎看不到,手術的難度極高(圖四,右)

       為了解決這個難題,台大醫院的整形外科團隊利用了最新的電腦輔助手術科技。首先,透過阿嘉的電腦斷層影像,我們3D列印出了他的頭顱模型 (圖五),然後醫師們在這個模型上做手術前的模擬,確認手術中切骨的方位,並且在兼顧輪廓及咬合改善的前提下,在實際手術前就決定顱顏骨最終固定的位置。

       與此同時,對於頭骨的缺損,我們也利用電腦上的3D模型,模擬移除全部的金屬網,再加上本次手術預期會造成的頭骨缺損,計算出總共需要覆蓋的頭骨面積和立體形狀,將結果3D列印出模型,並據此打造出手術用的鈦合金頭殼(圖六)。
       不只是在術前的準備,在手術中我們更利用了立體定位導航系統輔助(圖七),讓外科醫師能夠更準確的切骨及固定在預先計畫的位置。

       歷經了超過20個小時,阿嘉手術結束時已是凌晨四點,而這一切辛苦與汗水,隨著阿嘉術後臉部腫脹一天天退去,矯正後的成果令人振奮,一切都是值得的!此時,我們才第一次發現:原來阿嘉真實的顏面輪廓,和家人是多麼相似啊!就在術後的某一晚,一向少言的阿嘉媽媽與醫師聊了很多。印象中,這是自阿嘉就醫以來最長的一次深談,也是第一次感覺到阿嘉媽媽長久累積的情緒與壓力終於獲得釋放。

       現在的阿嘉越來越活潑了,由於口腔和齒列的改善,他的進食情況大幅改善,體格變壯也變結實了,語言也變得更清晰,家人說他手術後在學校到處對同學喊說: 「我變帥了!」。每次回診看著他神采奕奕的模樣,都讓爸媽和醫師深感欣慰。

       手術後一年,我們幫阿嘉拍了一組照片,也做了顱顏3D電腦掃描 (圖八)。雖然醫師們已經費力地將他的中臉拉出來,但是這部分的骨頭在往後的日子中,生長的速度還是比不上其他的顏面骨,所以將來還需接受牙齒矯正,成年後也還需做正顎手術。儘管阿嘉未來的治療之旅還有一段路要走,但我相信阿嘉與他的家人一定能相互扶持,帶著勇氣和自信繼續走完全程,而台大醫院兒童醫院的顱顏團隊,也會永遠的在一旁守護、照顧與支持他們。

 

加油!我們的奇蹟男孩:阿嘉!

 

圖一:

阿嘉,4個月大。

圖二:

左:前額及顱部前推重塑手術示意圖(版權所有) 。

右上:阿嘉4歲了。

右下:顱骨系列分析圖,呈現從2個月到4歲間之顱骨及顏面輪廓變化。