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【奇蹟男孩-阿嘉】

<奇蹟男孩 - 阿嘉>

臺大兒童醫院兒童整形外科主任

謝孟祥醫師

這是一個奇蹟小勇士長達十幾年的奮鬥紀錄！

阿嘉，四個月大，這時他後腦有高高的突起，眼睛凸出，喉部裝著氣管造口(圖一)。他是一個罕見疾病克魯松症 (Crouzon Syndrome) 患者，這類病童由於顱顏骨縫過早癒合，造成他前額骨及顏面骨極度後縮，發育受限的頭骨壓迫腦部，造成腦壓升高。所以出生後不久醫師就必須把他的頭骨拆開減壓，同時由於嚴重後縮的顏面骨造成他呼吸困難，所以也做了氣管切開。令人更加心疼的，由於阿嘉的眼球周邊骨骼異常導致眼窩過淺，每次大哭時眼睛就會突出眼窩之外，必需用手推回去。也因為氣管做了造口，盡管阿嘉哭得涕淚縱橫，卻無法發出聲音…這種「無聲的吶喊」，看了格外令人心酸。起初他的父母看見阿嘉這麼嚴重的情況，幾乎無法接受，好在有親友們的大力支持，才能在治療的路上，陪伴阿嘉一路走下去。

接下來的幾年，我們幫阿嘉做了兩次顱顏手術，重塑了他的顱骨和上半部眼窩 (圖二)，同時神經外科放置的腦室引流也逐漸發揮效果，讓阿嘉的頭型逐漸恢復正常，家人焦慮與不安的情緒也稍微獲得舒緩。

然而，阿嘉的奮鬥過程卻還沒結束！隨著年紀漸長，他顏面部中段發育的速度逐漸落後，和已經矯正過的前額比較下，後縮更明顯 (圖三)。不只影響外觀，更影響著阿嘉的呼吸、咬合、語言、進食。而每次的顱骨擴張手術，都需要用網狀鈦金屬片來修補顱骨缺口，長久下來，他的頭頂就佈滿了東一片、西一塊的網片 (圖三，下)。
經過爸媽與醫生長時間的努力，阿嘉終於來到了手術的下一個階段。第二階段手術是將阿嘉的顏面骨從眼眶到上顎骨的部分 (醫學上稱為中臉midface)，切開往前移動 (圖四，左)。因爲在術中實際切開的地方外科醫師幾乎看不到，手術的難度極高(圖四，右)。

為了解決這個難題，台大醫院的整形外科團隊利用了最新的電腦輔助手術科技。首先，透過阿嘉的電腦斷層影像，我們3D列印出了他的頭顱模型 (圖五)，然後醫師們在這個模型上做手術前的模擬，確認手術中切骨的方位，並且在兼顧輪廓及咬合改善的前提下，在實際手術前就決定顱顏骨最終固定的位置。

與此同時，對於頭骨的缺損，我們也利用電腦上的3D模型，模擬移除全部的金屬網，再加上本次手術預期會造成的頭骨缺損，計算出總共需要覆蓋的頭骨面積和立體形狀，將結果3D列印出模型，並據此打造出手術用的鈦合金頭殼(圖六)。
不只是在術前的準備，在手術中我們更利用了立體定位導航系統輔助(圖七)，讓外科醫師能夠更準確的切骨及固定在預先計畫的位置。

歷經了超過20個小時，阿嘉手術結束時已是凌晨四點，而這一切辛苦與汗水，隨著阿嘉術後臉部腫脹一天天退去，矯正後的成果令人振奮，一切都是值得的！此時，我們才第一次發現：原來阿嘉真實的顏面輪廓，和家人是多麼相似啊！就在術後的某一晚，一向少言的阿嘉媽媽與醫師聊了很多。印象中，這是自阿嘉就醫以來最長的一次深談，也是第一次感覺到阿嘉媽媽長久累積的情緒與壓力終於獲得釋放。

現在的阿嘉越來越活潑了，由於口腔和齒列的改善，他的進食情況大幅改善，體格變壯也變結實了，語言也變得更清晰，家人說他手術後在學校到處對同學喊說: 「我變帥了!」。每次回診看著他神采奕奕的模樣，都讓爸媽和醫師深感欣慰。

手術後一年，我們幫阿嘉拍了一組照片，也做了顱顏3D電腦掃描 (圖八)。雖然醫師們已經費力地將他的中臉拉出來，但是這部分的骨頭在往後的日子中，生長的速度還是比不上其他的顏面骨，所以將來還需接受牙齒矯正，成年後也還需做正顎手術。儘管阿嘉未來的治療之旅還有一段路要走，但我相信阿嘉與他的家人一定能相互扶持，帶著勇氣和自信繼續走完全程，而台大醫院兒童醫院的顱顏團隊，也會永遠的在一旁守護、照顧與支持他們。

加油！我們的奇蹟男孩：阿嘉！

圖一:

阿嘉，4個月大。

圖二:

右上:阿嘉4歲了。

右下:顱骨系列分析圖，呈現從2個月到4歲間之顱骨及顏面輪廓變化。

圖三:

上:阿嘉十歲了，預定要接受第二階段的手術。

下:3D電腦斷層掃描顯示他此時顱顏骨的狀況。

圖四:

右:手術切口示意圖。

圖五:

阿嘉的3D列印頭骨，我們利用它在術前做模擬手術。

圖六:

左+中:電腦設計模型。

右:最終的成品。

圖七:

導航系統輔助手術 (檔案照，照片中的不是阿嘉)。

圖八:

上排:手術後一年的阿嘉，臉型已像一般的小男生，眼型部分有待後續手術修正。

下排:阿嘉術後一年的顏面骨，前推的中臉、填補空隙的自體植骨、

和頭頂的金屬頭殼，都融合得很完美。但是他下顎骨生長的速度還是快過上顎骨，

經過一年的時間，差距又慢慢被拉大，所以成年後還需經歷一次正顎手術矯治。